指標體系架構設計

瘋牛病因子

瘋牛病(Mad Cow Disease)是牛海綿狀腦病( Bovine Spongiform Encepha-lopathy, BSE)的俗稱，是一種慢性的、具有傳染性的致死性中樞神經系統疾病。1985 年4月首先發現于英國，于1986年11月定名為BSE。BSE 自1986年首診以來，全世界已發現18萬頭以上的病牛，其中90%的病牛都在英國，比如，至2000年7月止，英國有超過34 000個牧場的176 000多頭牛感染了該病。最高發病時間是在1993年1月，每月至少有1000頭牛帽惠這種神經錯亂、癡呆、不久即死亡的病。瘋牛病引起的變種克雅氏病(即早老癡呆癥，從199年到例病人。Variant1 ant Creutfeld Jakob Disease,vCJD)有80余例，平均每年約發現15  如法國、愛爾蘭、加拿大、丹麥、葡

 

萄牙、瑞士、阿曼和德國。據考察發現，牛肉引起的。BSE的流行給養牛業、此外，這種病還波及世界其他國家，K、飼料加工業、這些國家的病牛病有的是由進口英國牛肉及其產品、活牛、牛精起的。血流行來出失， 同時也嚴重成脅著人類的生命和健康。

 

      (一)病原體

 

      BSE的病程般為14-90d, 潛伏期長達4-6年。這種病多發生在4歲左右的成年牛身上。其癥狀不盡相同，多數病牛的中樞神經系統出現變化，行為反常，煩躁不安，對聲音和觸摸，尤其是對頭部觸摸過分敏感，步態不穩，經常亂踢以至摔倒、抽搐。發病初期無上述癥狀，后期出現強直性痙攣，糞便堅硬，兩耳對稱性活動困難，心搏緩慢(平均50次/分)，呼吸頻率增快，體重下降，極度消瘦，以至死亡。經解剖發現，病牛中樞神經系統的腦灰質部分形成海綿狀空泡，腦干灰質兩側星對稱性病變，神經纖維網有中等數量的不連續的卵形和球形空洞，神經細胞腫脹成氣球狀，細胞質變窄。另外，還有明顯的神經細胞變性及壞死。

 

醫學家研究證實， 牛惠BSE,是癢病傳到牛身上所致。癢病是綿羊所患的一種政命的慢性神經性機能病。 其實輝病的發生已有兩百余年的歷史。不過，醫學界至今未能找到導致非病的根源，因此，瘋牛病的病原也就難以確定。”

 

病先是報道了兩側罕見的少年CD病例，在隨后的數的CJD患者。這10例病人的臨床表現、憑是報9每后黃因現有人患有與傳統的CID有所不同的克展氏1月內又發現了8例年輕變、病理學特征都與傳統的CJD有差異，10名患者病程，易感年齡、腦電圖和影像學改都處于以往CJD未曾出現的年齡段，為十幾歲至三十歲的年輕人。人。截至200年11月，已證實的vCJD齡28歲)，但最近在英國發現的1例75光在法國有2例、北愛爾蘭有1例。發病年齡大多為16歲到52歲之間(平均年范圍擴展到各個年齡段。  ?歲的CJD患者使這疾病的感華年齡

 

      目前大量資料證實人類vCJD

 

①BSE與CJD在流行病學上具有高度的與瘋牛病的的時空吻合性。自前已暴發高峰的是發密切相關，主要依據如下:證實的vCJD絕大

 

多數發生于英國，首次報道時間在BSE，

 

和CD感染因子(P-m)的電泳帶模盟上I HIC感塊因于在發精游代期型和糖基期S年以后。②BSE感染因子化比例一致。③在實驗動物64  臨床病程、  IP res蛋白在腦組織中的分布致。BSE因子可通過消化道感染非人類靈長類動物。  ⑤轉基因小鼠(人PRNP基因)對BSE感染因子敏感。

 

      人類vCJD的傳播途徑大多認為是通過食用了受BSE因子污染的食物， 從而通過消化道感染。感染因子先進人腸道局部淋巴組織并在其中增殖，再出現于牌臟、扁桃腺組織中，最后定位于中樞神經系統。

 

      目前的研究認為，BDE因子是類蛋白質侵染顆粒(Potcin Accous neehious Ptidl)a即朊病毒(Phion), 朊病毒是小團的蛋白質，于997年，由諾貝爾生理醫學獎得主、美國加州大學生物化學家斯坦利，普魯辛納(StunleyB.P Pusine)提出， 在此之前，它曾經有許多不同的名稱，如非尋常病毒、慢病毒、傳染性大腦樣變等，多年來的大量實驗研究表明，它是一組至今不能查到任何核酸，對各種理化作用具有很強抵抗力，傳染性極強，分子量在2.7萬-3萬的蛋白質顆粒，它是能在人和動物中引起可傳染性海綿狀腦病(Tansmisible Spongiform Encephalopathies, TSE)的一個特殊的病因。它是不同于細菌和病毒的生物形式，沒有(不利用) DNA 或RNA進行復制，由于其結構簡單的特性，朊毒體的復制傳播較細菌、病毒更快。

 

      朊病毒既不是細菌、病毒，也不是寄生蟲，目前能夠預防和殺滅感染性細菌和病毒的一般性措施都不能有效地滅活朊病毒。

 

      朊病毒對紫外線、輻射、超聲波、蛋白酶等能使普通病毒滅活的理化因子有較強的抗性，高溫(134 C-138 C ) 30 min條件下不能完全使其滅活，核酸酶、羥胺、亞硝酸之類的核酸變性劑都不能破壞其感染性，病牛腦組織用常規福爾馬林濃度固定，不能使其完全滅活，能耐受的酸范圍為pH2.7~10.5。

 

      (二)檢驗

 

      目前，全世界尚沒有對BSE因子進行直接檢驗的方法。要檢測牲畜是否患有BSE,唯有將動物的腦組織通過注射方法接種給小鼠，觀察小鼠是否患病或死亡。但即使試驗小鼠不死或不患病，也難以說明被檢驗的牲畜沒有患病。用這方法獲得檢測結果至少需要300 d,因此很不實用。

 

      通過病理學方法檢在感染BSE的牲畜腦組織，可見特征性的兩側對稱的灰質海綿狀的變化。進一步用免疫組化和蛋白印記等方法，可檢出致病性PPSc的存在。

 

      (三)傳染與防治

 

      牛的感染過程通常是:被ISE病原體感染的肉和骨髓制成的飼料被牛食用后，經胃腸清化吸收，經過血液到大腦，破壞大腦，使其失去功能并呈海綿狀，導致BSE。

 

      (1)食用感染了BSE的牛肉及其制品也會人類感染BSE通常是因為下面幾個因素導致感染，特別是從脊椎剔下以化妝品也有可能含有BSE病毒(化妝品所使用的的肉(一般德國牛肉香腸都是用這種肉制成) ;(2)某些化妝品除了使用植物原料之外，也有使用動物原料的成分，所的牛羊器官或組織成分有:

 

      胎盤素、羊水、膠原蛋白、腦糖);

 

      (3)一些科學家認為，ISE在人類變異成ICD的病因，不是因為吃了感染BSE的牛肉，而是環境污染直接造成的。認為環境中超標的金屬錳含量可能是BSE和vCJD的病因。

 

      現在對于BSE的處理，還沒有什么有效的治療辦法，只能防范和控制這類病毒在牲畜中的傳播。一且發現有牛感染了 BSE,只能堅決予以宰殺并進行焚化深埋處理。但也有人認為，即使染上BSE的牛經過焚化處理，其灰燼仍然有BSE病毒，把灰燼倒在堆田區，病毒就可能會因此而散播。目前，對于這種病毒究竟通過何種方式在牲備中傳播，又是通過何種途徑傳染給人類的，仍不清楚。